Según la wiki y los para-científicos adoctrinados ultra-ortodoxos, hablar de la enfermedad de Morgellons es cosa de locos, pero literalmente, ya que según ellos se trataría de un tipo de delirio fabricado y exportado desde Internet, el delirio parasitario dermatozoico.
Es cierto que sobre esta como sobre otras muchas enfermedades raras, se ha conjeturado mucho y se ha argumentado de forma deshonesta, pero no solo por vende misterios, sino también por mal llamados científicos, malos científicos que incapaces de identificarla o distinguirla, se han dedicado a negarla.
En fin, que unos decían que era mentira, otros que cosa de los chemtrails y mientras se peleaban... alguien se dedicó a investigar y llegó a la conclusión de que se trata de una enfermedad real, sufrida por personas cuerdas, al menos en este punto, y probablemente producida por unas causas bastante difíciles de aceptar para esos ultra-ortodoxos adoctrinados que ven peligrar su rentable modo de vida, cuando es acusado de causar dolencias como esta.
Enfermedad de Morgellons: estudio químico y observación mediante microscopio óptico
Marianne J. Middelveen1,
Elizabeth H. Rasmussen2,
Douglas G. Kahn3 and
Raphael B. Stricker1* 1International Lyme and Associated Diseases Society, Bethesda, MD
2College of Health Sciences, University of Wyoming, Laramie, WY
3Department of Pathology, Olive View – UCLA Medical Center, Sylmar, California
*Corresponding author:
Raphael B. Stricker, MD
450 Sutter Street, Suite 1504
San Francisco, CA 94108, USA
Tel: (415)399-1035
Fax: (415) 399-1057
E-mail: rstricker@usmamed.com
Citación: Middelveen
MJ, Rasmussen EH, Kahn DG, Stricker RB (2012) Morgellons Disease: A
Chemical and Light Microscopic Study. J Clin Exp Dermatol Res 3:140.
doi:10.4172/2155-9554.1000140
Copyright: © 2012 Middelveen MJ, et
al. Este artículo puede ser distribuido según los términos de la
licencia Creative Commons, que permite su uso, distribución, y
reproducción sin restricción en cualquier medio, con tal que se acredite
el autor y la fuente original.
Resumen:
La enfermedad de Morgellons es una enfermedad
multisistémica caracterizada por dermopatía emergente inexplicable y por
la producción de filamentos inusuales en la piel. A pesar de las
evidencias que muestran la presencia de un proceso infeccioso y que las
lesiones no son autoinfligidas, muchos médicos siguen afirmando que se
trata de una enfermedad ilusoria. Se presentan observaciones clínicas
relevantes en combinación con estudios químicos y observaciones con
microscopio óptico del material recolectado en tres pacientes con la
enfermedad de Morgellons. Nuestro estudio demuestra que la enfermedad de
Morgellons no es una enfermedad ilusoria y que las lesiones de la piel
con fibras inusuales no son autoinfligidas o de origen psicogénico.
Proporcionamos evidencias químicas, detalles microscópicos y análisis
inmunohistoquímicos de los filamentos asociados, que se originan en las
células epiteliales humanas, lo que apoya la hipótesis de que estas
fibras están compuestas de queratina y son productos de los
queratinocitos.
Palabras clave
Enfermedad de Morgellons, dermatitis digital, enfermedad de Lyme, Borrelia burgdorferi, espiroquetas, queratina
Introducción
La enfermedad de Morgellons (DM) es un trastorno
dermatológico emergente y una enfermedad multisistémica. La enfermedad
se caracteriza por una dermopatía inexplicable asociada con la formación
de unos filamentos inusuales que se encuentran tanto subcutáneamente
como surgen de forma espontánea al exterior, con una cicatrización lenta
de los lesiones producidas en la piel (1). Los filamentos asociados con
esta enfermedad aparecen por debajo de la piel intacta (1,2), lo que
demuestra que no son autoimplantados. Los filamentos observados que
salen de la piel están unidos a una matriz de células epiteliales (2).
Este hallazgo demuestra que los filamentos tienen su origen en las
células humanas y no son fibras textiles. Estos filamentos no han sido
relacionados con fibras textiles conocidas, y la utilización de
diferentes disolventes para quitar su coloración ha fallado; las fibras
son muy fuertes y resistentes al calor (4,5). Los filamentos son física y
químicamente compatibles con la queratina, una fibra biológica
producida en el epitelio por los queratinocitos. Un reciente informe del
Centro para el Control y Prevención de Enfermedades (CDC) confirmó que
estos filamentos tienen en su composición una proteína que es
consistente con la queratina (6).
La enfermedad de Lyme, que tiene síntomas similares a
la enfermedad de Morgellons, tales como trastornos neurológicos en las
articulaciones, son la evidencia de afectación sistémica (1,2,7). La
evidencia objetiva de que se trata de una enfermedad clínica se ha
demostrado por su asociación con una neuropatía periférica, retraso en
el recambio capilar, disminución de la temperatura corporal,
taquicardia, elevación de los marcadores proinflamatorios, liberación de
citoquinas, inmunodeficiencia selectiva y altos niveles de insulina, lo
que sugiere que se trata de un proceso infeccioso (8,9). Los pacientes
pueden mostrar resultados anormales: bajo grado de anemia, disfunción
endocrina, disfunción inmune e inflamación (8,10). Los pacientes también
muestran en un grado más alto de lo esperado resultados positivos para
otras enfermedades transmitidas por garrapatas, lo que sugiere la
posible participación de agentes patógenos coinfecciosos (10).
La observación de los filamentos que se observan en
las lesiones no es algo exclusivo de los seres humanos que padecen la
enfermedad de Morgellons. La similitud de esta enfermedad y la
dermatitis bovina digital (BDD) ya ha sido descrita (3). La BDD es una
enfermedad emergente que afecta al ganado y está caracterizada por la
formación de unos filamentos inusuales en la piel por encima de las
pezuñas (11). Las lesiones proliferativas en su última etapa muestran la
elongación de los queratinocitos, hiperqueratosis y la proliferación de
largos filamentos de queratina (12,14). La detección coherente de las
espiroquetas asociadas a las lesiones es una prueba de la participación
de las espiroquetas como agentes etiológicos primarios (15,20). La
inducción experimental de lesiones con tejido homogeneizado (21) y
treponemas cultivados (22) apoya el papel de las espiroquetas como principales agentes etiológicos.
Al igual que BDD, el Morgellons está asociado con una
infección aparente por espiroquetas y la producción inusual de
filamentos (3). Una comparación entre BDD y el Morgellons sugiere que
las inusuales fibras observadas en los pacientes pueden resultar de la
hiperqueratosis y la producción del filamento tal y como se describe en
BDD. Parece ser que las fibras están compuestas de queratina producida
por los queratinocitos, un fenómeno que ha sido demostrado en BDD (13).
El estudio de los tres casos siguientes proporciona una prueba más que
apoya esta hipótesis.
Materiales y Métodos
Muestras humanas y bovinas
De tres pacientes que cumplían los criterios de la
enfermedad de Morgellons se recogieron callos, costras, filamentos y
otros restos dermatológicos y se observó bajo el microscopio. Las
muestras recogidas fueron examinadas mediante microscopía de campo claro
con un aumento de 100 veces. Las muestras fueron iluminadas por encima o
por debajo. Algunas muestras también se iluminaron con luz ultravioleta
(UV).
Las biopsias de las muestras procedentes del ganado
vacuno con BDD fueron amablemente proporcionadas por el Dr. Dorte
Dopfer, de la Facultad de Medicina Veterinaria de la Universidad de
Wisconsin, Madison, WI. Estas biopsias de las reses con BDD
proliferativa tardía se realizaron para su comparación con las muestras
procedentes de las tres personas con la enfermedad de Morgellons,
utilizando un microscopio de disección con un aumento de x8. Este
material también fue sometido a fluorescencia bajo luz UV.
Para los experimentos químicos, se utilizaron
muestras de cabello normal, filamentos de los casos 1 y 2 y las fibras
de las reses con BDD, determinando la reactividad a tres agentes
cáusticos: hipoclorito de sodio al 12%, hidróxido de sodio al 10% e
hidróxido de potasio al 10%. Cada muestra fue sumergida en 150 μl de la
solución química durante dos horas, y observadas con microscopía óptica a
los 0, 1, 10, 30, 60 y 120 minutos. La disolución de las fibras fue
evaluada por su desgaste, pérdida de forma y/o desintegración en el
tiempo indicado.
Para los experimentos inmunohistológicos, se
utilizaron muestras de filamentos de los casos 1 y 2, tiñendo la
queratina con cuerpos monoclonales. En pocas palabras, se fijaron los
filamentos con formol, se introdujeron en parafina y fueron incubados
con cuerpos monoclonales AE1/AE3 (Dako North America Inc, Carpinteria,
CA) y AE5/AE6 (Cell Corporation Marca, Sacramento, CA) dirigidos contra
las citoqueratinas 1/3 y 5/6 , respectivamente, usando Envision ® +
doble enlace Sistema-HRP (Dako) según las instrucciones del fabricante.
Las muestras fueron teñidas utilizando la peroxidasa del rábano picante,
y la queratina coloreada de marrón fue observada con el microscopio
óptico.
Observaciones Clínicas
Caso 1
Figura
1A: Las lesiones en las manos después de un tratamiento antimicrobiano.
Obsérvese la base eritomatosa con bordes irregulares.
La paciente es una abuela de 72 años de edad y ex
modelo que desarrolló unas lesiones muy dolorosas en sus manos mientras
trabajaba en su jardín en San Antonio, Texas, en 1994. Las lesiones
presentaban unos bordes irregulares y se fueron curando lentamente,
dejando unas cicatrices visibles. Las fibras se observaban en las
lesiones y bajo la piel intacta de sus manos, utilizando un microscopio
con un aumento de x60. Los esteroides de uso tópico no tuvieron ningún
efecto. La paciente también notó la aparición de fatiga, dolor en las
articulaciones y dolores musculares, y el tratamiento con esteroides
sistémicos exacerbó los síntomas sin ningún tipo de mejoría en las
lesiones de la piel. La evaluación médica fue negativa en enfermedades
autoinmunes e infecciosas, y la evaluación neuropsiquiátrica fue
completamente normal. La biopsia de una lesión mostró hiperqueratosis y
paraqueratosis sin organismos visibles o evidencia de vasculitis. Sin
embargo, las “fibras textiles” se observaron en la muestra de la dermis
sometida a biopsia.
En 2001, después de numerosas visitas a los
dermatólogos y otros especialistas médicos, fue tratada con emolientes
tópicos y antiinflamatorios, la paciente tenía lesiones persistentes en
la piel de sus manos, fatiga y dolor musculoesquelético . A pesar de
usar guantes para evitar heridas, las lesiones persistían y no podía
trabajar en el jardín o cuidar a sus nietos debido al dolor en sus manos
y las articulaciones. Recordaba numerosas picaduras de garrapatas, pero
nunca tuvo una erupción por eritema migratorio (EM), aunque dio
positivo en los resultados para B. burgdorferi, Babesia microti y
Bartonella henselae.La paciente fue tratada con medicamentos
antimicrobianos y su fatiga y dolor musculoesquelético mejoró
significativamente. Sin embargo, sus lesiones cutáneas persistieron.
Recibió medicación antiparasitaria y las lesiones mejoraron hasta el
punto de que pudo volver a trabajar en el jardín. Las lesiones persisten
pero son “manejables” (Figura 1A).
Caso 2
Figura
1B: Lesiones en la parte posterior del caso 2. Obsérvese el aspecto
punteado de las lesiones abiertas y la apariencia marcada de las
cicatrices después de la curación. Las lesiones aparecen en lugares que
no pueden ser fácilmente alcanzadas por la paciente.
La paciente es una enfermera de 49 años de edad, que
fue picada numerosas veces por garrapatas durante las excursiones, en la
que acampaba y montaba a caballo en Missouri, Texas y en el norte de
California, durante más de una década. Nunca observó la aparición de un
eritema migratorio. En 1997, mientras vivía en San Francisco, desarrolló
lesiones dolorosas en la cara, el tronco y las extremidades. Las
lesiones presentaban bordes irregulares. Algunas lesiones se fueron
curando lentamente, dejando cicatrices visibles, mientras que otras no
se curaban del todo, y las fibras, que eran resistentes a la extracción,
se observaban en varias lesiones. Las fibras también se observaron bajo
la piel intacta mediante un microscopio a 60 aumentos. Los esteroides
de uso tópico no tuvieron ningún efecto. La biopsia de una lesión de la
pierna reveló hiperqueratosis y paraqueratosis sin evidencia de
infección o vasculitis. Sin embargo, “las fibras textiles” se observaron
en la capa dérmica de la biopsia. También presentaba fatiga y dolor
musculoesquelético , y el tratamiento con esteroides sistémicos exacerbó
los síntomas, sin ninguna mejoría en las lesiones de la piel. La
evaluación médica fue negativa para la enfermedades autoinmunes e
infecciosas, y la evaluación neuropsiquiátrica fue completamente normal.
Debido a la persistente fatiga, el dolor
musculoesquelético y su historial de picaduras de garrapatas, a la
paciente se le diagnosticó la enfermedad de Lyme en 2004, con resultados
positivos para B. Burgdorferi y Ehrlichia chafeensis. La terapia con
antibióticos condujo a una mejoría de la fatiga y del dolor
musculoesquelético, pero las lesiones cutáneas mejoraron poco,
apareciendo nuevas lesiones que cursaron con una dolorosa cicatrización.
Ha recibido dosis intermitentes de antibióticos en los últimos 6 años, y
sus lesiones en la piel continúan creciendo y menguando (Figura 1B).
Caso 3
Figura
1C: Caso 3. La fotografía superior muestra el inicio de la enfermedad
en 2002; la inferior la exacerbación de la enfermedad en 2011. Observe
las lesiones puntiformes, con bordes irregulares en la imagen inferior.
El paciente se afeitó la cabeza en un esfuerzo por disminuir las
lesiones del cuero cabelludo.
El paciente es un gerente empresarial de 47 años de
edad, quien se encontraba en un excelente estado de salud hasta que
desarrolló un”ojo de buey”, erupción cutánea, fiebre, escalofríos, dolor
de cabeza severo, dolor musculoesquelético y malestar después de hacer
senderismo en un bosque cerca de Atlanta, Georgia, en 1995. Su perro
también tuvo garrapatas, enfermando al mismo tiempo. Se le diagnosticó
fibromialgia y se trató con medicamentos para el dolor, pero en 2000
estaba incapacitado por el dolor muscular y la fatiga. En 2002,
desarrolló sensaciones como de algo que se arrastra por la cabeza, la
cara, la ingle y otras zonas del cuerpo donde hay pelo. Las sensaciones
fueron acompañadas de dolorosas lesiones en la piel. Se le diagnosticó
foliculitis, tratada con un antibiótico de uso tópico, que hizo que sus
síntomas en la piel empeorasen. Empezó a notar fibras que salían de la
piel de su cara, cabeza y otras áreas hirsutas, y no podía dormir porque
las fibras le producían mucho dolor. Extrajo las fibras de sus lesiones
faciales, peo aparecieron otras nuevas. Fue diagnosticado con
tricotilomanía y parasitosis delirante.
Visitó varios dermatólogos y se trató con cefalexina
oral y lindano de uno tópico, sin mejoría. El tratamiento oral con
Ketoconazol y con fluconazol produjo una mejoría marginal en las
sensaciones de arrastre y en las lesiones cutáneas. Una biopsia del
cuero cabelludo mostró un mayor número de folículos catágenos y
telógenos, con una fragmentación de la vaina radicular interna,
coherente con tricotilomanía. No se observaron organismos visibles o
evidencia de vasculitis. La evaluación médica fue negativa para las
enfermedades autoinmunes e infecciosas, y la evaluación
neuropsiquiátrica reveló depresión reactiva. El paciente fue tratado con
antidepresivos, sin beneficios. Los pruebas de la enfermedad de Lyme
dieron resultados indeterminados en el año 2006, y el tratamiento con
doxicilina fue administrado durante un mes, sin beneficio. El paciente
continúa con las sensaciones de arrastre, con las lesiones cutáneas,
dolor musculoesquelético, fatiga y depresión incapacitante. Se muestra
reacio a visitar a médicos para el tratamiento de sus lesiones en la
piel (Figura 1C).
Resultados
Observaciones microscópicas de las muestras de la enfermedad de Morgellons
Caso 1: El examen microscópico reveló una amplia
gama de filamentos en diversas etapas de formación, que van desde las
primeras etapas, ya de forma individual o en grupos hialinos, con sus
tentáculos y proyecciones con los tentáculos afilados ( tentáculos con
un diámetro aproximado de 5 μm) a masas macroscópicas o tejidos de
fibras enmarañadas ( de aproximadamente 1mm de diámetro) (Figuras
2A-2H). Formaciones florales de los filamentos en las primeras etapas
fueron observadas en algunas muestras recogidas en diferentes fechas y
años ( Figura 2A). Estas estructuras tenían los extremos afilados con
las bases que se originan en un punto central y se presentan en grupos
anclados en una matriz dérmica seca. El reverso de algunas de estas
muestras reveló una capa de células epiteliales (Figura 2B). Se
observaron matrices epiteliales en las que estaban ancladas fibras
hialinas más largas, lo que sugiere que a medida que se proyectan los
tentáculos y aumenta la longitud de la fibras individuales, éstas se
enredan y forman grupos (Figura 2C). Se observaron varias estructuras
compuestas por grupos, cadenas y pelotas de filamentos hialinos, algunas
de las cuales estaban pegadas entre sí por un exudado coagulado o seco
(Figura 2D). Esto sugiere que los filamentos enredados eventualmente
pueden separarse finalmente de la matriz epitelial y formar pelotas y
otras estructuras enmarañadas.
Figura 2A: Las fibras de Caso 1. Tenga en cuenta el aspecto floral de las fibras (100 aumentos).
Figura 2B: epitelio tubular en la parte inferior de fibras florales de 2A (100 aumentos).
Figura 2C: Las fibras que forman las masas hialinas macroscópicas (50 aumentos).
Figura 2D: Los grupos de filamentos hialinos rodeados de un exudado coagulado o seco (100 aumentos).
En algunas muestras se observaron pápulas no
identificadas que sobresalen del tejido epitelial seco que podrían ser
folículos pilosos anormales. Se han aislado filamentos de colores,
pelotas, grupos de fibras ( rojo, azul, negro y verde) también se han
observado, pero no estaban unidos al tejido epitelial. Muchos de estos
filamentos coloreados tenían finales parecidos a un bulbo ( con un
diámetro de 50 μm) que se parecían muchísimo a los encontrados en los
folículos pilosos ( Figura 2E).
Figura
2E: Filamentos de color azul con los extremos en forma de bulbo (
diámetro de 50 μm)) similares a un folículo piloso (100 aumentos).
Muchas fibras muestran irisaciones brillantes bajo
el microscopio de campo y eran fluorescentes bajo luz ultravioleta. Las
fibras hialinas o las fibras blancas brillaban, al igual que las fibras
azules ( Figura 2F). Las fibras rojas y verdes muestras sorprendentes
irisaciones ( Figuras 2G y 2H), pero tenían menor fluorescencia que las
fibras de color blanco y azul. Esto sugiere que los pigmentos de
melanina pueden estar asociados con los filamentos de color rojo y
verde. Los racimos florales presentaban una brillante fluorescencia. El
pelo humano no es fluorescente, ni la piel normal. La intensidad y la
tonalidad de los filamentos de color rojo y azul se sugiere está
influenciada por el espectro de color de la luz incidente. Esta
característica y la presencia de iridiscencia sugiere que hay un
componente estructural implicado en los inusuales colores de las fibras
de Morgellons.
Figura 2F: Fluorescencia azulada de las fibras bajo una luz UV (100 aumentos).
Figura 2G: Iridiscencia de una fibra de color verde (100 aumentos).
Figura 2H: Iridiscencia asombrosa de una fibra roja (100 aumentos).
Caso 2: El examen microscópico del
material de escarificación reveló una costra incrustada con largos
filamentos de diversos colores (Figuras 3A a 3D). Aparecían fibras
hialinas, rojas, azules y púrpuras ( de un diámetro de 10-40 μm)
(Figuras 3A-3B). Una de las muestras presentaba fibras enredadas en
torno a un pelo y estas fibras pueden haber estado asociadas con el
folículo piloso (Figura 3C). Las fibras de color púrpura pálido son más
pequeñas (10 μm de diámetro) y parecían formar una malla alrededor del
folículo. Algunas muestras revelaron fibras situadas bajo el tejido
dérmico, en el que han penetrado (Figura 3D).
Figura 3A: Fibras rojas y azules en muestras de la piel del caso 2 (100x).
Figura 3B: Fibras rojas y azules incrustadas en la piel (100 aumentos).
Figura 3C: Las fibras enredadas alrededor de un pelo (100x).
Figura 3D: Las fibras penetran en los tejidos dérmicos (100 aumentos).
Caso 3: El examen microscópico se
realizó con particular atención a los folículos pilosos, ya que el
paciente había informado de la formación de filamentos inusuales
asociados con los folículos. La microscopía reveló que los bulbos
foliculares y el cabello asociado a estos folículos mostraban un
funcionamiento anormal de los queratinocitos foliculares (Figuras 4A a
4D). Muchos folículos presentaban bulbos malformados con formas
distorsionadas, y algunos folículos tenían dos o más pelos ramificados a
partir de una sola vaina de la raíz interna (Figura 4A). Filamentos
derivados de los extremos del bulbo se encontraron en algunos folículos y
semejaban un crecimiento similar a una raíz (Figura 4B). Se observaron
filamentos transparentes (hialinos) que derivaban de las células del
interior de la vaina radicular interna (Figura 4C). En algunos pelos los
filamentos rojos o azules se ramificaban desde el eje (Figura 4D).
Muchos pelos aparecían aplanados o en forma de cinta, en lugar de tener
una sección transversal concéntrica. Estos pelos son similares en
apariencia a los filamentos de Morgellons.
Figura
4A: folículo piloso del caso 3, que muestra dos pelos que se ramifican
de una sola vaina de la raíz interna (100 aumentos).
Figura 4B: folículo piloso que muestra filamentos derivados del extremo del bulbo (100 aumentos).
Figura 4C: Folículo piloso que muestra filamentos transparentes derivados de la vaina radicular interna (100 aumentos).
Figura
4D: Folículo piloso del Caso 3, una fibra azul y otra roja que se
bifurca del eje del pelo ( 100x aumentos y 200 aumentos,
respectivamente).
Observaciones microscópicas de las muestras de la enfermedad de dermatitis digital bovina (BDD)
Las biopsias de la etapa proliferativa de las
lesiones de la BDD se examinaron microscópicamente para su comparación (
Figuras 5A a 5D). Aunque los filamentos eran mucho más grandes (
aproximadamente 10 veces más grandes), eran similares en aspecto
comparados con las muestras observas en el caso 1 (Figuras 5A y 5B). Los
filamentos eran blancos y de tamaño macroscópico, opacos y de un color
sucio, con un diámetro desde los 0,5 mm a 1 mm aproximadamente. En el
corte transversal de los filamentos indicaba que parecían provenir del
estrato córneo (Figura 5C). Los filamentos más largos tenían cerca de
1mm de longitud. Los filamentos mostraban fluorescencia bajo la luz UV
(Figura 5D).
Figura 5A: dermatitis digital bovina (BDD) muestra en la que aparecen fibras gruesas (8 aumentos).
Figura
5B: muestra de BDD mostrando fibras florales (8 aumentos). Note
semejanzas con las fibras florales de MD del Caso 1 ( Figura 2A).
Figura 5C: Corte transversal de la muestra BDD mostrando fibras gruesas que provienen del estrato corneo (8 aumentos).
Figura 5D: muestra de BDD mostrando fibras gruesas con fluorescencia bajo radiación UV (8 aumentos).
Experimentos químicos
Las muestras del pelo normal, filamentos coloreados y
material de la piel de los casos 1 y 2, y fibras de BDD fueron
sometidas a inmersión con agentes cáusticos. Con cada muestra los
experimentos se realizaron por duplicado. Los resultados de los
experimentos se muestran en la Tabla 1. El pelo normal y los filamentos
de los pacientes comenzaron a deshilacharse después de estar sumergidos
durante 1 minuto. Los filamentos de los pacientes se habían desintegrado
completamente después de estar sumergidos durante 120 minutos en
hipoclorito de sodio al 12%. El pelo todavía era visible en ese momento.
En contraste, los filamentos de los pacientes comenzaron a
deshilacharse al minuto en hidróxido de sodio al 10%, pero todavía eran
visibles después de 120 minutos. Aunque pareciera que las fibras de BDD
al ser más grandes serían más resistentes a los productos químicos, se
deshilacharon y cambiaron igual que las muestras humanas después de
estar sometidas durante 120 minutos con un agente cáustico.
Incubation with:
Tiempo (minutes)
Case 1 Fiber Dissolution
Case 2 Fiber Dissolution
BDD fiber Dissolution
Human hair Dissolution
NaOCl 12%
1
±
±
±
±
10
±
±
±
±
60
+
+
±
±
120
+
+
±
±
NaOH 10%
1
±
±
–
±
10
±
±
±
±
60
±
±
±
±
120
±
±
±
±
KOH 10%
1
–
–
–
–
10
±
±
–
±
60
±
±
–
±
120
±
±
±
±
NaOCl, sodium hypochlorite; NaOH, sodium hydroxide; KOH, potassium
hydroxide. (–) indicates no fiber dissolution, (±) indicates partial
fiber dissolution, (+) indicates complete fiber dissolution.
Tabla 1: Disolución de los filamentos de Morgellons y fibras BDD en reactivos cáusticos.
Análisis inmunohistoquímico ( de la queratina)
Los resultados inmunohistoquímicos aparecen el la
Figura 6. Los filamentos de Morgellons del Caso 1 han sido teñidos por
anticuerpos de pankeratina AE1/AE3, dirigidos contra las citoqueratinas
1/3. En contraste, los filamentos teñidos con un anticuerpo más
restrictivo AE5/AE6 se dirigieron contra la citoqueratina 5/6. La
tinción con AE1/ AE3 se observó en toda la longitud de la fibra,
mientras que tiñéndose con AE5/ AE6 sólo se observó el exterior. La
pigmentación de la melanina no se observó en las fibras. No se detectó
ninguna coloración con un anticuerpo monoclonal irrelevante, y queratina
positiva similar a teñida con AE1/AE3 fue descubierta en las fibras de
Morgellons del caso 2 ( datos no mostrados).
Figura
6: Análisis inmunohistoquímico de las fibras del Caso 1. Este análisis
se describe en la sección de métodos. Arriba, coloración con anti-CK
aE1/AE3. Abajo, Coloración con anti-CK AE5/AE6 (200 aumentos).
Discusión
Nuestros tres pacientes tenían rasgos de MD que son
comúnmente descritos en la literatura médica, incluyendo los inicios,
los signos dermatológicos y síntoma sistémicos, la carencia de respuesta
ante los tratamientos inmunodepresivos y la asociación con enfermedades
relacionadas con las garrapatas (1-3). El caso 1 presenta lesiones en
la piel de las manos ( Figura 1A), mientras que los casos 2 y 3
presentan lesiones diseminadas por la cabeza, el tronco y las
extremidades ( Figuras 1B y 1C). Ademas, el Caso 3 presenta síntomas
asociados con los folículos pilosos, y una sensación de cambio de
textura y composición del pelo, algo relatado por los pacientes de
Morgellons (1,10). Estos modelos MD han sido reconocidos en estudios
previos (1,2) y proponemos una clasificación de MD en base a la
distribución de la dermatopía. Aunque la razón de esta distribución de
la dermatopía sea desconocida, la posición de las lesiones en la piel
puede estar relacionada con las células de origen de las fibras
observadas en las lesiones o bajo la piel. Es necesaria una distribución
adicional de la dermatopía en los casos de MD.
El presente estudio demuestra que los filamentos de
Morgellons provienen con claridad de una capa de células epiteliales
unidas por los desmosomas (Figura 2). Las células predominantes
encontradas en el pavimento del tejido epitelial son queratinocitos.
También comprobamos que las fibras MD provienen de las vainas de la raíz
de los folículos pilosos (Figuras 2-4) y los queratinocitos son el tipo
de célula predominante en este tejido. Los queratinocitos producen
fibras de queratina. Un corte transversal de los filamentos BDD muestra
igualmente el origen del filamento de las células que se encuentran bajo
el estrato córneo (Figura 5), consecuente con descripciones de la
literatura sobre el crecimiento de los queratinocitos (14,19). Así, los
filamentos de MD y los filamentos de BDD parecer similares en su
formación a nivel celular: ambos tienen un origen en los queratinocitos
en el estrato espinoso de la piel o estrato basal. MD se diferencia de
BDD, sin embargo, en que los filamentos de MD parecen provenir de
queratinocitos foliculares así como de los queratinocitos epidérmicos.
Tanto los filamentos de MD como los de BDD son fluorescente ante la luz
ultravioleta (Figuras 2 a 5). También hemos comprobado por primera vez
que los filamentos de MD contienen queratina ( Figura 6) y la coloración
de la queratina era positiva con el anticuerpo monoclonal pankeratina,
pero negativa con una queratina más restringida. Esta observación indica
que las fibras provienen de tejidos específicos que requieren una
caracterización adicional.
De la observación de las fibras de MD encontradas
bajo la piel intacta, las fibras pueden crecer en una matriz epidérmica y
tienen relación con los folículos pilosos, es decir no son fibras
textiles autoimplantadas (1-3). La formación de los filamentos descrita
en MD tiene muchas probabilidades de estar relacionado con una infección
de Borrelia burgdorferi (Bb)(1,10). La enfermedad BDD en el
ganado tiene que ver con una hiperqueratosis, formación de filamentos de
queratina e infección por espiroquetas (12,20). La hiperqueratosis y la
excesiva producción de queratina está asociada con una inflamación
crónica, lo cual ha sido demostrado en humanos con colesteatoma (23,24),
y las modificaciones en la expresión de los marcadores HLA de los
queratinocitos y de las enzimas de los tejidos, han sido relatadas en
los casos de infección por Borrelia burgdorferi (Bb) (25,26). Estas
observaciones sugieren que la producción del filamento de queratina y
la hiperqueratosis está asociada con una infección de espiroquetas, lo
cual es una explicación plausible de la conclusiones clínicas y
microscópicas en MD.
Los filamentos transparentes y los coloreados de los
tres casos de estudio muestran irisación y un aspecto consecuente con la
queratina. Los colores rojo, morado, azul y negro son los colores
encontrados en la queratina y tienen que ver con los colorantes
estructurales y/o producción de melanina (27-30). Los racimos de
filamentos en etapas iniciales muestran que las fibras están ancladas y
crecen a partir de una matriz celular epitelial básica. Son fibras
biológicas y humanas en su naturaleza, y no se trata de fibras textiles
implantadas. Hay varias etapas en el crecimiento de las fibras sujetas a
matrices epidérmicas, según se ha observado. Van desde filamentos
iniciales aislados o en racimos ( que son de unos pocos μm de diámetro y
de 10 μm durante mucho tiempo). Las estructuras de los filamentos son
similares y han sido relatadas con anterioridad en casos de esta
enfermedad (31). Las fibras textiles nunca han sido producidas
de esta manera, y la suposición de que estas formaciones tan extrañas
son de origen textil no es creíble.
Las fibras más largas con los finales afilados y
anclados en una matriz celular fueron observadas en el Caso 1, mostrando
la evolución del filamento. Fibras coloreadas a menudo eran encontradas
cerca de los folículos pilosos o parecían tener finales parecidos a un
bulbo folicular, sugiriendo una asociación con los folículos pilosos y
los queratinocitos foliculares. Nuestros estudios químicos sugieren que
los filamentos MD y las fibras BDD reaccionan a los agentes cáusticos de
una forma similar al pelo normal, aunque los filamentos MD parecían ser
fibras más susceptibles y menos las de BDD, según aparece en la Tabla
1. En los estudios preliminares con microscopia electrónica, la
presencia de escamas en un filamento azul indicó que se trataba de un
pelo fino ( (D’Alba L y Shawkey MD, observación inédita, diciembre de
2011). Este descubrimiento sugiere que algunas fibras coloreadas de origen folicular pueden ser de hecho pelos modificados.
Las diferencias entre los queratinocitos encontrados en la vaina de la
raíz interior de los folículos pilosos y los queratinocitos encontrados
en la capa basal de la piel pueden explicar las diferencias de posición,
estructura, coloración y tamaño de las fibras observadas en los
diferentes estudios (32,33). El efecto de las espiroquetas en la
funcionalidad de los queratinocitos también puede desempeñar un papel
importante en la producción de queratina modificada, asociada con MD y
BDD (22,25,26).
Para concluir, las lesiones en MD no están
causadas por automutilación ni son ilusiones en los tres casos
presentados aquí. Las pruebas fotográficas muestran claramente que las
extrañas fibras o los filamentos descritos en este estudio no son fibras
textiles autoimplantadas. Los tres pacientes tenían síntomas y análisis
de laboratorio consecuentes con una enfermedad sistémica e indicaba una
enfermedad producida por garrapatas. Las pruebas neuropsiquiátricas
eran normales en dos casos y en el tercer caso producida por la
enfermedad; los tres pacientes fueron examinados por médicos que
confirmaron la presencia de fibras debajo de la piel intacta, compatible
con un diagnóstico de MD.
Hemos demostrado que los filamentos encontrados en
pacientes con MD tienen rasgos químicos, físicos e inmunohistológicos
coherentes con la queratina. La presencia de filamentos individuales
sujetos al tejido epitelial es consecuente con queratina y sugiere que
los filamentos están producidos por queratinocitos. Los filamentos de
Morgellons han sido fotografiados creciendo en el pavimento de las
células epiteliales, y este proceso se parece a la evolución de los
filamentos observados en BDD. Como en BDD, es una enfermedad en la cual
las espiroquetas han sido identificadas como agentes etiológicos
primarios, y la seroreactividad espiroquetal tiene que ver con MD, lo
cual hace razonable suponer que la infección espiroquetal juega un papel
importante en la producción de los filamentos en MD Análisis
inmunohistológico y estudios microscópicos por microscopia electrónica
son necesarios para solucionar el misterio de los filamentos de
Morgellons.
Declaración de conflictos de interés
RBS trabaja sin compensación en un grupo consultivo
médico para QMedRx Inc. No tiene lazos financieros con ninguna empresa.
MJM, EHR y RBS trabajan sin compensación en un grupo consultivo
científico de la Fundación Charles E. Holman. DGK no tiene ningún
conflicto que declarar.
Agradecimientos
Los autores agradecen a los doctores Gordon Atkins,
Robert Bransfield, Dorte Dopfer, Alan MacDonald, Peter Mayne, Deryck
Leído, Matthew Shawkey, Janet Sperling, Ginger Savely, Michael Sweeney y
Randy Wymore por la discusión provechosa. Agradecemos al doctor Robert
B. Allan el apoyo técnico y Lorraine Johnson por la revisión del
manuscrito, y estamos agradecidos a Harriet Bishop, Cindy Casey y Lee
Laskowsky por proporcionar la información de primera mano sobre la
enfermedad de Morgellons.
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Fuente:
http://www.omicsonline.org/2155-9554/2155-9554-3-140.php?aid=5477
Traducción: Noticias de abajo
Militante desde los 16 años en la CNT, luchó con la república en el frente de Aragón y fue apresado y encarcelado, mientras su mujer e hija eran asesinadas, seguramente por la aviación alemana mientras intentaban ponerse a salvo cruzando la frontera Francesa.
